过氧化物酶酰基辅酶A氧化酶1（ACOX1）是一种在人体内扮演着重要角色的酶，主要负责催化脂肪酸的氧化过程。它是过氧化物酶家族中的一员，主要存在于肝脏等重要代谢器官中。ACOX1的功能与脂肪酸代谢密切相关，尤其是长链脂肪酸的β-氧化过程，对于能量的产生和细胞的代谢调节至关重要。
ACOX1的主要功能是将酰基辅酶A转化为相应的过氧化物，这一过程涉及到脂肪酸的活化和氧化。通过这一过程，ACOX1帮助细胞利用储存的脂肪，转化为能量，满足机体在不同生理状态下的需求。此外，它也参与了细胞膜的结构组成和信号转导等重要生物过程。
基本信息
英文名称：Peroxisomal acyl-coenzyme A oxidase 1，简称ACOX1。
别名：包括ACOX1_HUMAN、AOX antibody Palmitoyl CoA oxidase、Palmitoyl-CoA oxidase、Peroxisomal acyl coenzyme A oxidase 1（另一种表述方式）、SCOX、Straight chain acyl CoA oxidase、Straight-chain acyl-CoA oxidase等。
该基因编码的蛋白质是脂肪酸β氧化途径的第一酶，它催化酰基辅酶A脱饱和为2-反式烯酰基辅酶A。它直接向分子氧提供电子，从而产生过氧化氢。该基因的缺陷导致假新生儿肾上腺脑白质营养不良，这是一种以长链脂肪酸积累为特征的疾病。另外，已经鉴定出编码不同异构体的剪接转录变体。
结构与功能
结构：ACOX1具有特定的分子结构和活性位点，这些结构特征使其能够催化特定的化学反应。
功能：ACOX1的主要功能是催化酰基辅酶A（acyl-CoAs）的脱氢反应，将其转化为2-反式烯酰辅酶A（2-trans-enoyl-CoAs）。这一反应在脂肪酸β-氧化过程中起到关键作用，有助于生物体分解和利用脂肪酸以产生能量。
生物学意义
代谢调节：ACOX1参与的脂肪酸β-氧化过程是生物体代谢调节的重要组成部分。通过调节脂肪酸的分解和利用，ACOX1有助于维持生物体的能量平衡和代谢稳态。
疾病关联：ACOX1的缺陷与假新生儿肾上腺脑白质营养不良（Pseudo-NALD）有关。这是一种过氧化物酶体单酶疾病，临床特征包括智力低下、脑白质营养不良、癫痫发作、轻度肝肿大和听力障碍等。由于ACOX1活性降低或缺失，导致血浆中极长链脂肪酸水平升高，进而引发一系列病理变化。